痛风的孪生兄弟,叫淀粉样变性,平均寿命只有4年半

痛风的孪生兄弟,叫淀粉样变性,平均寿命只有4年半

首页角色扮演星落九天手游更新时间:2024-05-11
一只凤凰的善念……

我们先看一张美丽的图片:

像凤凰羽毛

这是一种疾病的显微镜切片,大家可以猜一猜,是什么病?

看着很仙灵,像一片片凤凰羽毛,但其实很遭罪……

话说当年后羿射日之后天地巨变,有人见到一只灵鸟凤舞九天,羽化成仙!这只灵鸟在离开地球之前,感念故土,就将涅槃前的一身羽毛化作金色星雨,星落大海:

此后千万年,地球上的江海湖泊受灵气滋养,逐渐孕育出鱼虾蟹蚌等万千海鲜,额,万千海洋生物!

灵鸟本意是想造福地球人,结果后来悲剧了!因为人类发明了青岛啤酒——啤酒就海鲜,嘌呤和尿酸……

后来,这些羽毛之灵就变成了尿酸盐结晶。嗯,这个病发作起来就疼得要疯,所以叫疼疯,后来为了让这些吃货们感觉文艺点,就改做“痛风”!

开头这张图片,就叫痛风石结晶……

那痛风的病根是啥呢?

嘌呤代谢障碍,尿酸盐增加、超过排泄能力,就在骨骼、皮下、还有双肾蓄积,造成骨质破坏、皮下结节、双肾结石等。

通过开头的显微镜图片,我们看到痛风石结晶很锐利,可以沉积到坚硬骨头里钻洞,让人疼得睡不着。

实际上,痛风是可控的,管住嘴,按照医生指导合理药物治疗,可以达到正常人的寿命。而今天要讲的另一个疾病,跟痛风的病理很相似,像双胞胎兄弟一样,生存期却只有4年半……

痛风的孪生弟弟,叫淀粉样变性

淀粉样变(Amyloidosis):是一组表现各异的临床综合征,其共同特点为细胞外淀粉样物质沉积,可侵犯全身多个器官。 1854年著名病理学家 Virchow首次命名,因为沉积的淀粉样物遇碘和硫酸时,显示与淀粉相似的染色反应。

这是一种细胞外不溶性蛋白的异常沉积(单克隆增生、异常增加,同时发生β-折叠,形成不溶解的蛋白,同时不能被巨噬细胞吞噬降解),像尿酸盐一样,可累及全身多个部位。但跟它哥哥痛风不一样,有欺软怕硬的毛病,钻不动骨头,只会捡软的欺负,所以常常蓄积在支气管黏膜下、肺间质和肺门纵隔淋巴结内!

所以淀粉样变性分为3种类型:

1.气管支气管型

表现为气管壁增厚、管腔狭窄。气管壁可以呈局限、弥漫、结节样、斑块样或环形增厚,特征性条形钙化,常累及气管膜部。

2.肺内结节型

(1)单发、多发或融合结节型。下叶外周胸膜下,双肺倾向;结节大小不等,直径0.5mm~5cm。边界清,轻度分叶,可有毛刺和卫星征,可见不规则钙化(占50%),空洞。

(2)粟粒型:弥漫性粟粒状或小结节状,可呈网状结节影。常伴淋巴结肿大和钙化,少有胸水。

3.浸润性肺间质型

呈弥漫分布,双下肺为主,表现为广泛小叶间隔、小叶核心增厚,伴发网状、磨玻璃影、多发小结节(径2~4 mm)可融合,可见钙化,一般无间质纤维化。

刚才说到,淀粉样变常沉积到淋巴结,所以大约20%的淀粉样变可以出现肺门和淋巴肿大,可出现压迫气管和血管的症状,比如呼吸困难和浮肿,并且在肿大淋巴结中常见钙化:

淀粉样变性常见哪些临床表现?

1.喉是上呼吸道局灶性淀粉样变最常累及的部位,主要症状为声嘶或喘鸣,喉镜检查可见弥漫性粘膜肥厚,或伴有息肉样肿物。

2.气管支气管淀粉样变,常见症状有咳嗽、哮鸣、呼吸困难和反复肺部感染症状、咯血等。支气管镜下可见支气管壁隆起或普遍性狭窄,有时支气管完全阻塞。

3.弥漫肺泡间隔型比较少见,常见症状为进行性气促、呼吸窘迫,其他还有咳嗽、咯痰,有时痰血,反复并发肺部感染等。

淀粉样变性的治疗

很遗憾,没有特效根治方法,糖皮质激素治疗也无效。主要是做一些对症处理,包括:支气管镜下切除、外科手术切除、 CO2激光烧灼和 Nd:YAG激光治疗等,解除狭窄和压迫,缓解症状,还有控制原发炎症。有两种特殊类型需要针对性治疗:

1. AL淀粉样变:化疗 自体干细胞移植,抑制浆细胞增生

2. ATTR淀粉样变:肝移植,可消除99%致病蛋白

此外还有一些免疫治疗、针对TNF-a、抗IL-6受体抗体等,正在摸索阶段。

肺淀粉样变的生存期

刚才我们说到,痛风患者控制饮食、科学药物治疗,很多人的寿命不受影响。但它的孪生弟弟,淀粉样变性并不友好,就像大宅门的败家子一样,常年惹是生非,很多都会家族败落,淀粉样变性的平均寿命只有4.5年。

据报道,浸润性肺间质型淀粉样变性的中位生存期约16个月,肺功能会持续进展、恶化。而气管支气管型,5年生存率约30-50%,且近端气道受累比较远端受累的预后差。

少数患者比较幸运,偶有自愈的病例报道,算是上帝的宠儿,就像大宅门里的浪子回头。

痛风跟淀粉样变性比起来,虽然病理机制很类似,像是一母同胞的兄弟,但预后差异是比较悬殊的。管好嘴,知足常乐,毕竟少吃点海鲜也饿不坏……

比较好的一点是,这个病比较罕见,西欧和美国的统计,发病率大约6-10人/10万人,我国还缺乏大宗统计报道。

我是影像科豪大夫,分享小病例,尽力传递正能量,欢迎关注!

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