最近,郑州大学第三附属医院(省妇幼保健院、省妇女儿童医院)小儿神经外科术后观察室的护士们多了一项任务,就是在工作闲暇,帮助患儿小轩(化名)记录下他拼图完成的时间。
小轩今年7岁,在拼图游戏方面可以说是“颇有造诣”,一个60块儿的拼图,5分钟左右就可以完成,复杂一点的拼图,一般也能在8分钟之内拼完。护士阿姨们被小轩的拼图速度和专注力所震惊,惊讶之余又有点不太相信,于是买来新的拼图让小轩拼装,小轩在观察和尝试后,很快琢磨出了新拼图的拼装方法。护士甚至把几个不同拼图的碎片掺在一起,小轩也能很有逻辑性地先分类,然后再进行拼装。
可能你会有点奇怪,拼图对于一个7岁的孩子来说,并不是太难吧,这都可以称得上大师?算得上“颇有造诣”?
也许对于一般孩子来讲,这不算什么,但对于小轩来说,这实属不易。事实上小轩是一名小头畸形患儿,刚在郑大三附院神经外科做过“颅缝骨化症整形、骨纤维异常增殖切除整形及颅缝再造术”。
小头畸形可分真性头小畸形和相对头小畸形(也叫假性头小畸形)。
真性头小畸形多是由于一种常染色体畸变,亦或者是胎儿在妊娠期、特别是在妊娠早期,受放射线照射或宫内感染而引起。由于前囟闭合早,骨缝全部或部分闭合过早,身体及智力发育落后,语言及行为发育会有障碍。相对头小畸形也称假性头小畸形,大多是由于炎症、脑血管损伤而引起的脑损伤和脑萎缩,头围减少的程度比真性轻,且畸形情况较轻些。
小头畸形最直观的就是外形上的症状。主要表现是在脑发育完成后,脑的重量明显轻于正常。患儿的头顶变得小而尖、鼻梁凹陷、耳大、下额后缩、前额狭小、且头围特小,最大不会超过42厘米。患病婴幼儿的前额与枕部平坦,囟门及骨缝提早闭合。
除了外表上的异常,小头畸形还会给孩子带来其他方面的伤害,比如说在智力方面。小头畸形患儿大脑的发育明显迟缓,严重者甚至在婴儿期第3~5个月时就停止了生长发育。于是,患儿体格发育明显异常,智力发育显著迟缓。
发现小头畸形之后要及时去正规医院就医,治疗小头畸形前首先应进行头颅照片及CT等检查。
小头畸形大多以手术治疗为主,目的就是要扩大颅腔,解除颅内高压,从而使受压的脑组织及颅神经得到发育和生长。小头畸形有颅内压升高者,一般建议尽早进行手术。
小头畸形的手术治疗一般有两种方式,一种切除过早闭合的骨缝,再选新的骨缝进行拼接。另一种就是切除大块骨质来减压,有利于脑的发育。手术有两个重要的目的:一是要把患儿畸形的颅骨全部拆卸,松解被压迫的大脑;二是对颅骨进行分割,逐个塑成需要的形状,再重新拼接,这个过程就像拼图一样。
建议手术要越早越好,出生后诊断为小头畸形的患儿在六个月以内手术者术后恢复较好。如果患儿一旦出视神经萎缩和智能障碍,这时候即使马上进行手术治疗,其大脑功能也已经受损,不易恢复。
然而,手术不仅需要医术,还要有立体裁剪的艺术美感。因此,手术前可以采用3D建模的形式等比例还原患儿头骨,在模型上预先设定裁剪方案、手术切割线等,确保“精准手术”。
郑大三附院小儿神经外科主任马云富、教授董辉带领的团队,已经成功为数名患儿实施小头畸形治疗,小轩就是其中一名幸运患儿。术后小轩返回神经外科术后观察室观察,经过术后观察室护士的精心护理,小轩恢复得很好,这才出现了开头那一幕。目前,小轩已经康复出院了。
文图:小儿神经外科 陈鹏
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