记者 | 吴陈幸子
4月6日，一则“请求用血支援”的求助在不少长沙市民朋友圈中流传。7岁半的小朋友王子昀突然被诊断出患病率仅10万分之一的罕见病，已在ICU昏迷十余天。目前治疗方案是进行5至7次血浆置换，每次血量约需2000毫升。
4月7日，湖南省儿童医院，患者母亲段女士告诉潇湘晨报记者，自己是献血量累超3000毫升的长期献血者，可以申请优先用血。但由于需求量非常大，她在朋友圈发布一条求助信息后，已有数十位市民参与献血。
患者管床医生杨宇帆表示，目前判断该小孩是患Bickerstaff脑干脑炎，其致死率并不低，发病机制也尚不明确；患者起病比较凶险，意识已愈渐模糊，目前最有效的方案，是行血浆置换治疗。
“医生多次让我做好最坏打算不要太乐观，我其实不是心态好，我是一直不愿意想有什么可能，”段女士多次没控制住眼泪，“我也希望孩子知道我们都在外面等他，我觉得信心可能比那些东西都更重要。”
△ 王子昀和妹妹/受访者供图。
“打预防针都喊救命”的孩子，
经数次穿透等检查确诊罕见病
4月7日，湖南省儿童医院ICU病房外，不少家长坐在等待区。段女士脚步匆忙，在发布求助后，已有40余名热心人士进行了献血，“简直是奇迹！”这也让小孩得以在次日进行第二次血浆置换。
段女士告诉潇湘晨报记者，小孩在3月下旬出现感冒症状，一开始以为是新冠，测抗原也显示为两条杠，便计划在家保守治疗。但几天后，小孩突然全身出现血点一样的斑疹，不痛不痒，此外一直说头痛，有口齿不清、四肢无力等状态。3月27日，段女士便带其至湖南省儿童医院检查。
“血小板降得很低。”段女士立马给他安排住院。到第二天下午，小孩突然说呼吸难受，意识愈渐模糊，一检查是发生肺出血，直接送进重症监护室，“不幸中的万幸是那天人已经在医院，医生护士马上过来给他抢救，捡回了一条命。”
随后对小孩进行各项检查，“他平常打预防针都会全世界喊救命。这一次他做了很多次穿透、取了很多次骨髓，我问了成年人，都说那种痛苦不敢想。”综合各项结果，医生最后基本确定为罕见病Bickerstaff脑干脑炎 （Bickerstaff’s brainstem encephalitis, BBE）。
“10万分之一的概率。从发病开始会四肢逐渐麻木，半个月内会感觉变成一棵植物。”小孩患病以来，段女士和丈夫仿佛在上速成课恶补相关知识，比如小孩会逐渐失去知觉嗜睡，要持续进行唤醒行为。有一次段女士陪他做检查一直呼唤他，看到他流了眼泪。
“这说明他能听到我的声音！”小孩所在班的同学都很关心他，给他录了祈福视频，段女士把这些连带小孩爱看的动画片都放进录音笔里，托护士放在小孩枕边，希望能够带给他力量。
△ “已经是脸色比较好看的了，其他（照片）看着太难过。”受访者供图。
医生：病因和发病机制尚不明确，
若病情加重可能会因呼吸衰竭致死
4月7日上午，患者管床医生杨宇帆向潇湘晨报记者介绍，血浆置换是当下的治疗方案。
“这个小孩起病是非常凶险的，血小板减少，然后肺泡出血，以及脑功能意识存在障碍。目前我们已经让他血小板在慢慢回升，肺泡出血也在慢慢控制。凶险的地方就是他脑功能障碍在加重，意味着他病情还在发展。现在喊他已经没有回应，四肢也无法移动了，前几天还是能动的。”
杨宇帆介绍，Bickerstaff脑干脑炎指发生于脑*炎性反应，它与吉兰-巴雷综合征在临床表现上有相似的地方，容易混淆。该病多发于老人与小孩，患病率不足十万分之一。
杨宇帆称，该病病因和发病机制在全球目前尚不明确，可能与病毒感染或自身免疫反应导致的炎性脱髓鞘有关。患者可能会出现嗜睡，甚至颅神经麻痹，重症患者还会出现呼吸、心跳的混乱。最终，该病还可能会造成人运动功能障碍，若加重后导致严重的肺部感染及呼吸衰竭而死亡。此前有文献研究的8例此病患者中，有1例患者死亡。
杨宇帆告诉记者，血浆置换是目前最有效的治疗方案。患者有24公斤重，按一般40-60毫升/Kg计算，他每次需置换约960-1440ml，根据疗效确定置换次数，至少会需5-7次。
△ “医生说让我做最坏准备，我说最坏的准备我有很多时间可以准备，我现在只想知道，可以怎样去治疗他。”受访者供图。
妈妈是长期献血者，
“希望市民积极参与无偿献血”
针对患者需要紧急大量用血的情况，潇湘晨报记者也就此与家属咨询了长沙血液中心。
宣传科工作人员表示，如果患者直系亲属曾在全国范围内进行过献血，就可以享受优先用血的政策，而献血量是和免费用血的报销政策有关；患者亲属可以在长沙血液中心公众号上进入优先用血申请通道，上传自己的献血凭证和亲属关系证明等资料申请即可。
而据段女士介绍，她曾经在全国各地累计献血量超3000毫升。“那她的情况本身就可以进行优先用血申请的，当然也希望如果有亲友愿意去献血，基于目前血液库存较低的情况，那么肯定对于其他需要用血的患者会有一个更好的保障。”该工作人员称，也鼓励市民积极参与无偿献血，为等待血液救治的病人贡献自己的一份力量。
“还有很多ICU的病人都很需要大家的帮助，我自己也是一个长期的献血者，我没想到自己曾经献过的血会以这种方式帮到我孩子。所以也号召大家去献血，谢谢！”段女士称，自己小孩是A型血，但大家如果有意献血，成分血和全血都可以，不限血型。
△ 家属发布求助图。
作者：吴陈幸子
来源： 潇湘晨报
