病例展示
现病史：女 51 岁，5 天前患者无明显诱因下出现阵发性头痛，程度较剧烈，伴头晕、言语混乱、对答不切题，高热，最高达 39℃，伴恶心，无畏寒，无呕吐，无肢体抽搐，无双下肢水肿。起病以来，神志不清，睡眠、食纳、精神可，大小便正常，近期体重无明显变化。
既往史：平素体健，右下肢大腿内侧有大小约 0.5*0.7 cm 扁平疣，数日前曾于某所注射和口服药物治疗，具体不详。
专科检查：神志不清，言语混乱，查体不合作，双瞳孔等大等圆，直径 3 mm，对光反射灵敏，双眼活动正常，双侧鼻唇沟正常，伸舌居中，四肢肌力、肌张力正常，右下肢肌腱反射角左侧活跃，右侧巴氏征阳性，颈项无抵抗，克尼格征阴性。
实验室检查：WBC:3.29×109/L；余无特殊。
影像学检查
激素治疗四个月后症状明显缓解，MR 复查如下：
影像学描述：双侧大脑半球皮下白质及部分区深部白质多发非对称性斑片状 T1 低 T2 高信号灶，FLAIR 也为高信号，DWI 和 ADC 图均呈高信号，增强病灶呈轻中度片状、结节状、弧形或环状等多种强化形式，病灶占位效应轻，周围水肿不明显。经激素治疗后，病灶缩小，T1 信号升高，T2 信号减低，DWI 信号减低，趋于正常脑实质信号，增强病灶基本无强化。
定位诊断：本病例定位明确，病灶位于双侧大脑半球多处 (多发)，以皮层下白质为主，累及深部白质，几乎未累及皮质
定性诊断：急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated enceplelomyelitis，ADEM）
1）老年女性，以高热、认知障碍为主要症状，起病急病程短，右下肢有扁平疣
2）影像征象典型，表现为双侧大脑半球多发非对称性斑片状长 T1 长 T2 信号影
3）激素治疗后症状及影像表现均明显好转，病情稳定
急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated enceplelomyelitis，ADEM）多认为是一种免疫介导的主要累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，可发生于任何年龄，多见于儿童，成人目前越来越多。
病因分类
感染后脑脊髓炎、疫苗接种后脑脊髓炎、特发性急性播散性脑脊髓炎、急性坏死性出血性脑脊髓炎
发病机理
尚不明确，推测为 T 细胞和巨噬细胞介导的免疫反应，特征性小静脉周围的脱髓鞘及炎性病灶
病理表现
散在分布于脑和脊髓的小和中等静脉周围的脱髓鞘病变，血管周围炎性细胞袖套状浸润、水肿甚至出血，轴突受累较轻，常见多灶性脑膜浸润
临床表现
多样化，如意识模糊、精神异常、发热惊厥、共济失调等，可见行为异常、谵妄、木僵甚至昏迷，脑膜受累可有头痛、恶心、呕吐、脑膜刺激征等，脊髓受累严重可有截瘫、上升性麻痹、膀胱及肠麻痹等
MR 特点
多发的大片状（至少有 1 个病灶直径 >1 cm）的皮质下白质及脑中线附近的白质病变，如基底节、脑干、小脑和脊髓，可以累及基底节的灰质或大脑半球的灰白质交界处，界限不清。脊髓受累常表现为急性横贯性脊髓炎或脊髓中央受损增强病灶呈多种强化形式，但强化一致 (都强化或不强化)，经激素治疗后，病灶缩小，信号处于正常脑实质。随访 MRI，ADEM 一般无新的病灶出现。
急性出血性脑脊髓炎（AHLE）是一种罕见的 ADEM 的超急性变异，其临床病程迅速且往往是致命的，与 ADEM 相比，病变往往更大，肿块效应更大，水肿更大，出血常见。
鉴别诊断
1）多发性硬化：多发于青壮年，女略多于男，一般无明显前驱感染，常反复发作，病变以中央区白质为主，胼胝体受累多见，病灶长轴垂直于侧脑室
2）转移瘤：原发肿瘤病史，小结节大水肿，占位效应明显，花环状强化
3）结核性肉芽肿：灶周水肿，明显环形强化，信号不均匀
4）寄生虫性肉芽肿：灶周水肿，明显环形强化，信号不均匀
治疗
治疗：激素、丙球、血浆置换
预后
预后：儿童 ADEM，大部分恢复；遗留功能障碍，如认知；成人 ADEM，预后相对比较乐观
来源：影像时间
作者 | 影像shine
参考文献 | （向下滑动）
[1]Kishk NA,Abokrysha NT,Gabr H.Possible induction of acute disseminated encephalomyelitis ADEM）‐like demyelinating illness by intrathecal esenchymal stem cell injection[J].J Clin Neurosci,2013,20: 310-312.
[2]Likasitwattanakul S,Chiewvit P. Acute disseminated encephalomyelitis in Siriraj Hospital:clinical manifestations and shortterm outcome[J].J Med Assoc Thai,2012, 95:391-396.
