IgA血管炎(IgA Vasculitis ,IgAV)是儿童最常见的血管炎疾病之一。通常有:
通常最先有皮肤改变,但少数表现为先有腹痛。其皮疹通常成群出现,呈对称分布,主要位于重力/压力依赖区,如下肢。腹痛通常紧随其后出现。腹痛时常有恶心、呕吐。儿童还常见肠套叠。详细参考《》
IgAV的皮肤表现
对于轻症的IgAV,过度治疗并不能增加收益,反而会带来更多副反应。对于偏重的IgAV病人,治疗不恰当则可能让病情恶化,带来不可挽回的后果。因此正确诊断疾病、评估病情很重要。
首先必须明白,大多数IgAV是会自愈的!
目前已知约1/3的IgAV病人2周左右缓解,约1/3是1个月左右缓解,剩下的多数8周内缓解。而只有不到5%病人的病程超8周。
只有很少数的IgAV病人有慢性肾损伤,甚至走向慢性衰竭。其中成年人似乎更容易慢性化。
因此,医生诊疗时必须做到2点:
1,明确IgAV的诊断。避免跟系统性红斑狼疮、荨麻疹性血管炎、过敏性血管炎等疾病混淆。
2,明确IgAV的危险度、严重度。从而针对性治疗。
真正导致IgAV病人长远结局不佳的是慢性肾损伤。其表现主要是有:
基于目前的研究,可以根据尿蛋白量、肾功能来判断是否需要肾脏活检指导治疗。一般用晨尿评估尿蛋白/尿肌酐、或尿白蛋白/尿肌酐等评估尿蛋白量。具体参考《》)。
尿检很重要
一,如何止痛?由于IgAV易带来疼痛,因此充分积极的止痛是改善生活质量的重要部分。对于疼痛明显,或者其他重症倾向者,使用激素治疗更为合适。有如下任何之一者,应使用激素并住院:
1,疼痛剧烈,导致不能进食;
2,疼痛剧烈,导致不能活动者
3,肉眼带血大便
如口服激素困难,则需要静脉注射激素治疗。通常采用泼尼松1-2mg/kg.d;或等效的甲泼尼松龙。
如疼痛不够严重,予以非甾体消炎药止痛即可,习惯上采用萘普生、布洛芬等。虽然有人担心使用这些药物可能增加胃肠出血风险、增加肾损伤风险。但研究发现,这种担心是多余的。
二,是否需要限制饮食?尽管IgAV会带来胃肠道炎症水肿,甚或胃肠道出血、肠套叠、肠梗阻等。但并没有研究发现上述并发症跟食物有关联。因此,限制食物并不能减少上述并发症。
对于已有胃肠出血,但没有肠套叠肠梗阻者,我们建议采用易消化的固体食物。如有肠套叠、肠梗阻,则选择流质饮食。但不需要限制蛋白质、油脂。
积极控制腹痛等疼痛很重要
三,使用激素的益处与坏处对于严重的腹痛,激素治疗能更快缓解疼痛。因此,如采用萘普生等治疗3到4天,疼痛还未有缓解趋势,则可以改为口服激素。
但激素增加感染风险、增加骨质疏松等副反应。
对儿童严重腹痛、肉眼血色大便时,还应积极排查肠套叠可能性。不能因为用激素缓解疼痛而延迟进一步检查和治疗。
尚不能肯定激素可减少IgAV肾炎的发生。因此,试图采用「激素治疗」而减少慢性肾病是不可行的。
激素治疗有益,也有害。要把握治疗的分寸,减少副反应。
四,对IgAV的治疗与监测所有尿蛋白/尿肌酐 >50mg/mmol (或者尿白蛋白/尿肌酐>34mg/mmol)者可予以血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素受体阻滞剂( ARB)治疗。(部分儿童肾脏病专家认为:儿童初始治疗时,如尿蛋白/尿肌酐 <100mg/mmol则不宜使用ACEI或ARB)
对尿蛋白/尿肌酐 >100mg/mmol (或者尿白蛋白/尿肌酐>68mg/mmol)者都应激素治疗。采用先激素冲击治疗,然后改口服泼尼松1-2mg/kg.d或等效的甲泼尼松龙。应同时配合ACEI或ARB。
如初始治疗时,尚不需激素治疗则应每周复查尿蛋白量、肾功能。一旦病情恶化到尿蛋白/尿肌酐 >100mg/mmol 时则需要激素治疗。
除上述外,肾脏活检提示有炎症活动(比如新月体形成)也需要激素治疗。(什么情况下做肾脏活检?请参考《》)
每个IgAV病人都遵循这样的监测原则:头一个月应每周复查尿蛋白量、肾脏功能。此后每2周复查一次,持续3个月。再之后每个月复查尿蛋白量即可。除非肾脏功能下降否则不需要每个月复查。
如激素治疗后在4~8周却未能见效,则应联合使用二线治疗:吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、利妥昔单抗,甚或血浆置换等治疗。
如一开始就有急性肾衰等,则可以一开始选择血浆置换等积极治疗。
长远来看,必须注意血压控制、纠正贫血等,这对IgAV肾炎病人是有益的。
参考资料:
1,《Rheumatology》(第7版)
2, 《Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology》(第10版)
3, Uptodate临床顾问
4, 《Clinical Pediatric Nephrology 》(第3版)
5, European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis—the SHARE initiative
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