小丽刚确诊狼疮不久时，内心焦灼的她搜罗了许多狼疮知识来填补自己对狼疮的认知空白，在对狼疮有了初步了解后，小丽才觉得自己没那么慌了。可是，随着治疗的推进，当疾病与真实生活碰撞后，又引发了各种新的状况，一些全新的名词把小丽难倒了，网上搜索又难辨真假，然后她就找上互助君，希望互助君能给她解释解释这些狼疮中的“深奥词汇”。
互助君在她问题的基础上又加了几个平时病友们比较困惑的名词，这一场名为狼疮知识拓荒的开卷考开始咯，好好学习哦，文末小考警告！^_^
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01、免疫复合物
当我们在说自身免疫性疾病时，其实我们在说一种由免疫复合物引发的慢性疾病，SLE的免疫复合物有核酸、核酸相关蛋白和相应的自身抗体三种成分。【1】
免疫复合物是自身免疫系统出现异常情况下的产物。在一项针对SLE患者外周血的研究中发现，人体自然凋亡的细胞无法被单核巨噬细胞清除，导致这些凋亡细胞二次凋亡坏死后从细胞核释放出自身抗原成分核酸和核酸相关蛋白，随后便产生了针对这些自身抗原成分的相应的自身抗体，如抗双链DNA抗体，免疫复合物就出现了。
免疫复合物的出场频率有多高？我们看看它的代表产物就知道。
高迁移率族蛋白，也叫两性霉素，是核酸相关蛋白的一种，也是免疫复合物中的中重要成分，它几乎在所有真核细胞中表达，主要位于细胞核中。
当它们蛰伏在患者的靶器官如皮肤和肾脏中，大量沉积后干扰器官的正常运转和代谢，炎症和损伤随之而来。
02、狼疮抗凝物
这是一个让人很迷惑的词汇，不明真相患者会将它当做疾病确诊关键指标。其实不然，它主要与血栓有关，也是一个不容忽视的存在。
狼疮抗凝物的本质是免疫球蛋白，它能够直接与负电荷磷脂结合，或与磷脂蛋白复合物结合。之所以称它为“狼疮”抗凝物，是因为它首次被发现时的宿主是SLE患者，因此得名。【2】
抗凝物顾名思义就是阻碍某种物质凝结，狼疮抗凝物的原理也是如此，它可见于抗磷脂抗体综合征、SLE和结缔组织疾病等多种自身免疫疾病，其中抗磷脂抗体综合征与它的关系更为“密切”，下文我们会详细解读抗磷脂抗体综合征，这里觅友们需要了解的是，狼疮抗凝物遇上抗磷脂综合征，将会带来动静脉血栓和病态妊娠等不良后果。
03、黑色素沉积
从字面理解，这是一个有“颜色”的物质，对SLE患者而言，黑色素沉积主要表现为服用羟氯喹的不良反应。
作为常用的抗疟药物之一，在疟疾患者中，使用羟氯喹治疗大约会有1/4的患者出现色素沉积的情况【3】，在蝶友使用羟氯喹治疗的情况下，也会出现皮肤的色素沉着，包括黑色素沉。
相较于眼毒性，黑色素沉积是一个容易被忽视的情况，当SLE患者皮肤出现黑紫色形似淤青的色块时，大多数会认为自己是血小板低下所致。但是当检查后发现血小板并无异常，且同时服用羟氯喹时就要警惕是否出现羟氯喹导致的黑色素沉积。这类色素沉积大概率出现在大腿部，个别患者会在脸部和背部发现。
服用羟氯喹之所以会出现黑色素沉积，是因为羟氯喹和黑色素亲和性很高，同时眼睛的视网膜和虹膜睫状体都含有大量黑色素，这样羟氯喹就很容易与之结合，从而导致眼毒性的发生。【4】因此，当皮肤出现黑色素沉积时，其实是眼毒性的警钟已敲响。
应对黑色素沉积其实也是在预防眼毒性的发生，最好的办法就是及时与医生反馈，并在指导下停药，重新制定用药方案。目前看来，停药后黑色素沉积会逐渐消失。
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04、抗核抗体谱
在SLE患者血清中可以查到多种自身抗体，它们的临床意义是SLE诊断的标记、疾病活动性的指标及提示可能出现的临床亚型。常见的自身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体，这里我们主要了解抗核抗体谱。【5】
它的家族很庞大，为了方便觅友直观地了解，互助君归纳总结如下：
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05、干燥综合征
许多人对干燥综合征（SS）有着刻板印象，那就是“干（形容词）”，其实除了眼干、口干等累及外分泌腺为主的表现外，SS也具备着累及主要脏器的恐怖实力。
SS是一种高度异质性的系统性自身免疫病，临床上一般通过SSA/SSB抗体阳性及唇腺活检等表现确诊。SS在与自身免疫相关的风湿性疾病中发病率排在第二位，其发病机制不明。如果其单独发病称之为原发性干燥综合征，若是伴随其他结缔组织病，如SLE，则称之为继发性干燥综合征。
与SLE相似的是，SS的系统性治疗也以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主来控制和延缓因自身免疫反应而引起的组织器官损害的进展。肾小管酸中毒、恶性肿瘤（合并淋巴瘤最为常见）和妊娠后期胎儿出现房室传导阻滞等是SS患者常见的并发症。【6】
SLE是SS最常见的合并结缔组织疾病，曾有流行病学调查结果显示，SLE患者中合并SS的患者占9~19%，且多为SS起病下再出现的SLE发病情况。据相关文献报道，SS起病下的SLE患者预后效果优于非SS起病下的SLE患者。【7】
06、抗磷脂综合征
上文提到的狼疮抗凝物多见于抗磷脂综合征，狼疮抗凝物和抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白1抗体等统称为抗磷脂抗体（aPL），如患者被发现存在抗磷脂抗体，如未进行临床干预，高达90%的抗磷脂抗体阳性患者会出现流产或死胎等妊娠丢失情况。
这是一个与生育息息相关的疾病。抗磷脂综合征（APS）是以全身动、静脉血栓形成为主要表现的自身免疫性疾病，好发于育龄期女性，且在妊娠期的发病率最高。APS最常见的产科并发症是不良妊娠，以复发性流产和死胎较多见，复发性流产多数为孕12周前的流产。【8】
在SLE患者计划妊娠前，除了对病情本身进行评估和相关检查外，同时也需要进行狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白1抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体以及补体C3和C4的检查，了解脏器受累、疾病活动及合并症情况，如有抗体阳性，最好等抗体转阴后3个月再*，以降低流产风险。
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以上就是第一期关于一些不常见的狼疮名词解读哦！觅友们还有哪些知识点不理解，可以在留言区告诉互助君，第二期第三期就能安排起来哈！
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文章参考：
[1]Tian J, Avalos AM, Mao SY, Chen B, Senthil K, Wu H. er al. Toll-like receptor 9-dependent activation by DNA-containing immune complexes is mediated by HMGBI and RAGE. Naure immunology 2007;8(5):487-496.
[2]寿玮龄.狼疮抗凝物测定方法的优化选择及生物变异度研究[D].北京：北京协和医学院,2015.
[3]Amichai B, Gat A, Grunwald MH. Cutaneous hyperpigmentation during therapy with hydroxychloroquine[J]. J Clin Rheumatol,
