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现实世界中是否有吸血鬼不得而知,但近日深圳34岁的刘先生得了一种怪病,他的血细胞被自身细胞吞噬了。
一个月前,刘先生淋雨着凉,后出现发热,辗转多家医院治疗始终高烧不退,持续了半个月,再次检查发现血液里的白细胞、血小板正在持续下降,已经严重低于正常值水平。
难道是吸血鬼上身?
听闻血液病大咖林东军教授在中山大学附属第七医院,刘先生赶紧转院就诊。经完善检查,林东军教授迅速做出诊断。原来刘先生得的是一种叫做嗜血细胞综合征(HLH)的罕见病,他的血小板、白细胞正在被一种叫做单核巨噬细胞的人体自身细胞吞噬。
人体“清道夫”变成了“吸血鬼”
单核巨噬细胞是人体的“清道夫”,能够吞噬入侵的病原体,清理体内有害物质,保护着人体免受其害。同时,它也是一把“双刃剑”,如果过度激活,则会敌我不分,吞噬人体正常血细胞和组织细胞,释放大量具有*伤性的炎症因子,成为人体体内的“吸血鬼”,损伤机体组织器官。
中山大学血液病研究所副所长、中山大学附属第七医院血液内科学科带头人介绍,嗜血细胞综合征(HLH)十分凶险,变化迅速,如不及时治疗,半数患者生存时间不到2个月,总体死亡率达58%—75%。
突发急性呼吸窘迫综合征
到院治疗的第二天,刘先生突然出现呼吸急促、心律加快、血压下降,床边X光胸片检查发现双肺多发渗出、斑片影。急性呼吸窘迫综合征(ARDS),随时有生命危险。
ARDS?没错!就是重症SARS病人最可怕的致命症状,具有极高的病死率,患者起病急,呼吸急促、困难,极度缺氧。虽然能够大口呼气,但是因为肺部感染或炎症,不能有效地换气,氧气无法正常进入到血液中,对生命造成巨大威胁。
必须让疯狂嗜血的单核巨噬细胞“冷静”下来!
林东军教授团队迅速给予地塞米松、依托泊苷(VP-16)治疗。由于人体卫士--白细胞被大量吞噬,刘先生很容易并发感染,血液内科给予强力抗菌药物——泰能联合万古霉素进行抗细菌治疗,同时转入ICU进行呼吸机支持治疗。
经过积极治疗,刘先生呼吸急促逐步改善,生命体征趋于平稳,转回普通病房。在加强防护、消毒的基础上,经过近1个月的治疗,患者血象恢复正常,摆脱危险,好转出院。
“就像到鬼门关逛了一圈。”回想起过去的一个月,刘先生仍心有余悸。
“感谢林东军教授、许晓军主任,感谢血液内科全体医护人员!”谈起在医院的治疗过程,他竖起了大拇指。
【记者】向雨航
【通讯员】吴顺杰 江清浩
【作者】 向雨航
【来源】 南方报业传媒集团南方 客户端 健康情报局
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